Энциклопедия

Болезнь Гиршпрунга

Posted on
Автор: Robert Simon
Дата создания: 20 Июнь 2021
Дата обновления: 1 Май 2024
Anonim
Болезнь Гиршпрунга у детей | Лечение толстой кишки по полису ОМС
Видео: Болезнь Гиршпрунга у детей | Лечение толстой кишки по полису ОМС

Содержание

Болезнь Гиршпрунга - это закупорка толстой кишки. Это происходит из-за плохого движения мышц в кишечнике. Это врожденное состояние, которое означает, что оно присутствует с рождения.


причины

Сокращения мышц в кишечнике помогают перевариваемой пище, а жидкости перемещаются по кишечнику. Это называется перистальтикой. Нервы между мышечными слоями вызывают сокращения.

При болезни Гиршпрунга нервы отсутствуют в части кишечника. Области без этих нервов не могут протолкнуть материал. Это вызывает блокировку. Кишечное содержимое накапливается за закупоркой. В результате опухание кишечника и живота.

Болезнь Гиршпрунга вызывает около 25% всех кишечных закупорок у новорожденных. Это происходит в 5 раз чаще у мужчин, чем у женщин. Болезнь Гиршпрунга иногда связана с другими наследственными или врожденными заболеваниями, такими как синдром Дауна.

симптомы

Симптомы, которые могут присутствовать у новорожденных и младенцев, включают в себя:

  • Сложность с испражнениями
  • Неспособность передать меконий вскоре после рождения
  • Неспособность пройти первый стул в течение 24-48 часов после рождения
  • Редкий, но взрывной стул
  • Желтуха
  • Плохое кормление
  • Плохое увеличение веса
  • рвота
  • Водянистая диарея (у новорожденного)

Симптомы у детей старшего возраста:


  • Запор, который постепенно ухудшается
  • Фекальные примеси
  • недоедание
  • Медленный рост
  • Раздутый живот

Экзамены и тесты

Легкие случаи не могут быть диагностированы, пока ребенок не станет старше.

Во время медицинского осмотра врач может почувствовать петли кишечника в опухшем животе. Ректальное исследование может выявить напряженный мышечный тонус в ректальных мышцах.

Тесты, используемые для диагностики болезни Гиршпрунга, могут включать:

  • Рентген брюшной полости
  • Анальная манометрия (в прямой кишке раздувается баллон для измерения давления в области)
  • Клизма бария
  • Ректальная биопсия

лечение

Процедура, называемая серийным ректальным орошением, помогает снять давление в (декомпрессии) кишечника.

Аномальный разрез толстой кишки должен быть удален с помощью операции. Чаще всего прямая кишка и аномальная часть толстой кишки удаляются. Здоровая часть толстой кишки затем опускается и прикрепляется к анусу.


Иногда это можно сделать за одну операцию. Тем не менее, это часто делается в двух частях. Колостома выполняется в первую очередь. Другая часть процедуры выполняется позже, на первом году жизни ребенка.

Outlook (прогноз)

Симптомы улучшаются или исчезают у большинства детей после операции. У небольшого числа детей могут быть запоры или проблемы с контролем стула (недержание кала). Дети, которые получают лечение на ранней стадии или имеют более короткий сегмент кишечника, имеют лучший результат.

Возможные осложнения

Осложнения могут включать в себя:

  • Воспаление и инфекция кишечника (энтероколит) могут возникать до операции, а иногда и в течение первых 1-2 лет после нее. Симптомы являются серьезными, включая отек живота, неприятный запах водянистой диареи, вялость и плохое питание.
  • Перфорация или разрыв кишечника.
  • Синдром короткой кишки, состояние, которое может привести к истощению и обезвоживанию организма.

Когда обращаться к медицинскому работнику

Позвоните поставщику вашего ребенка, если:

  • У вашего ребенка развиваются симптомы болезни Гиршпрунга
  • У вашего ребенка боль в животе или другие новые симптомы после лечения от этого состояния

Альтернативные имена

Врожденный мегаколон

Рекомендации

Бас Л.М., Вершиль Б.К. Анатомия, гистология, эмбриология и аномалии развития тонкой и толстой кишки. В кн .: Фельдман М., Фридман Л.С., Брандт Л.Дж., ред. Заболевания желудочно-кишечного тракта и печени Слайзенгера и Фордтрана: патофизиология / диагностика / лечение, 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 98.

Клигман Р.М., Стентон Б.Ф., Св. Джем Ю.В., Щор Н.Ф. Нарушения моторики и болезнь Гиршпрунга. В кн .: Клигман Р.М., Стентон Б.Ф., Сент-Джем Дж.В., Щор Н.Ф., ред. Нельсон Учебник педиатрии, 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 332.

Дата пересмотра 18.10.2017

Обновлено: Нил К. Канеширо, MD, MHA, клинический профессор педиатрии, Медицинский факультет Вашингтонского университета, Сиэтл, Вашингтон. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.